Las enfermedades intersticiales pulmonares (EPID) son un grupo de patologías que afectan fundamentalmente a una zona del pulmón (intersticio) que hacen que éste se vuelva “rígido”, provocando una dificultad del paso del oxígeno que respiramos a la sangre.
Aunque existen casi 180 enfermedades que pueden producir una EPID, sólo se ha identificado el agente causante en un tercio de ellas, es decir, en la mayoría no se conoce la causa (idiopáticas).
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) es la más frecuente de las EPID en España (35-40 %), seguida de la Sarcoidosis (15%).
Más frecuente en varones que en mujeres, la FPI suele ser una enfermedad grave. Actualmente existe una clasificación que las separa en tres grandes grupos: Neumonías intersticiales idiopáticas (como la Fibrosis Pulmonar), las de causa conocida o asociadas ( producidas por fármacos, radioterapia, …), enfermedades intersticiales pulmonares primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos (sarcoidosis).La disnea o sensación de ahogo es el síntoma más frecuente.
Los pacientes notan dificultad para respirar cuando hacen actividades que antes realizaban sin dificultad. Esta sensación de ahogo comienza de forma insidiosa, lo que provoca un retraso en el diagnóstico de este proceso, y suele ir aumentando conforme la enfermedad progresa.
La tos, que suele ser seca y persistente, sin secreciones. Algunos pacientes refieren dolor torácico.Una buena historia clínica y exploración física junto a estudios de imagen (TAC alta resolución), analíticos, pruebas funcionales respiratorias y, en algunos casos, una biopsia pulmonar, pueden establecer un diagnóstico de certeza que permitirá realizar un tratamiento individualizado que controle su enfermedad.